Qu’est-ce que le cholestéatome?

Un cholestéatome est une excroissance bénigne (non cancéreuse) située dans l'oreille moyenne, derrière le tympan. En d'autres termes, il s'agit d'une peau située au mauvais endroit. Les personnes atteintes de cholestéatome ont généralement un écoulement malodorant de l'oreille. Le cholestéatome peut entraîner une surdité de transmission. À un stade avancé de la maladie, il peut s'étendre à l'oreille interne et provoquer des étourdissements. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour la plupart des cholestéatomes. Le cholestéatome est parfois appelé kératome.

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Le cholestéatome se développe lentement. Dans les premiers stades, un cholestéatome peut se développer jusqu'à entourer et détruire trois os minuscules (osselets). Cela entraîne une perte auditive de transmission. Une perte auditive peut également survenir si le cholestéatome bloque l'ouverture de la trompe d'Eustache, entraînant une accumulation de liquide dans l'espace situé derrière le tympan (effusion de l'oreille moyenne).

Le cholestéatome est rare. Il ne peut être transmis par hérédité. En général, une seule oreille est touchée.  Chaque année, environ 3 enfants sur 100 000 et environ 9 adultes sur 100 000 reçoivent un diagnostic de cholestéatome. Les hommes sont un peu plus susceptibles d'être atteints de cholestéatome. Les personnes de race blanche sont les plus touchées.

Le mot cholestéatome vient du grec et signifie "graisse" et "tumeur". C'est un terme trompeur ; le cholestéatome ne contient pas de graisse et ce n'est pas une tumeur.

Quelles sont les causes du cholestéatome?

Les causes du cholestéatome dépendent de son type :

• Le cholestéatome congénital (présent à la naissance) se développe lorsque de petits morceaux de peau se retrouvent coincés dans l'oreille moyenne, derrière le tympan, avant la naissance. Il s'agit du type de cholestéatome le moins fréquent.
• Le cholestéatome acquis primaire se développe en raison d'un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache. Il s'agit du type de cholestéatome le plus courant. Lorsqu'elle fonctionne normalement, la trompe d'Eustache fait passer l'air de l'arrière du nez jusqu’à l'oreille moyenne pour équilibrer la pression dans l'oreille. Parfois, l'une des trompes d'Eustache fonctionne mal. Cela peut être dû à des allergies, des infections des sinus (sinusite) ou des infections de l'oreille moyenne (otite moyenne). La diminution de la pression à l'intérieur de l'oreille peut entraîner l'affaissement du tympan et son étirement vers l'intérieur (rétraction). Dans ce cas, un kyste ressemblant à une poche remplie de cellules mortes peut se former.
• Le cholestéatome acquis secondaire se développe lorsque la peau de la partie externe du tympan se développe à travers un trou dans le tympan. Cela se produit généralement après une infection récurrente (chronique) de l'oreille moyenne, une blessure ou à la suite d'une intervention chirurgicale mineure visant à insérer des tubes de ventilation dans l'oreille. Un traitement rapide et complet des infections récurrentes de l'oreille moyenne peut contribuer à prévenir ce type de cholestéatome.

Les scientifiques ne comprennent pas entièrement les facteurs de risque pour développer un cholestéatome. Les facteurs de risque connus sont les infections chroniques de l'oreille moyenne et le dysfonctionnement de la trompe d'Eustache. Des études suggèrent qu'une fente palatine ou l'ostéoporose peuvent également jouer un rôle.

Symptômes du cholestéatome

Le cholestéatome se développe lentement. Il peut se développer sans symptômes apparents pendant les premières années. Le symptôme typique d'un cholestéatome acquis est un écoulement malodorant de l'oreille (otorrhée).

Les autres symptômes précoces courants sont les suivants :

• Une perte progressive de l'audition de transmission dans l'oreille affectée (au début dans le cas d'un cholestéatome acquis secondaire, et plus tard dans le cas d'un cholestéatome acquis primaire).
• Une sensation de pression dans l'oreille (plénitude auriculaire).
• Une douleur ou un engourdissement dans l'oreille ou autour de l'oreille.

Consultez un médecin de famille (généraliste) si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes.

S'il n'est pas traité, le cholestéatome peut, avec le temps, s'étendre dans l'oreille interne. Les complications à ce stade peuvent être les suivantes :

• Un écoulement persistant de l'oreille.
• Des vertiges (sensation de tournoiement) causés par la lésion d'un des canaux semi-circulaires.
• Des acouphènes (silement dans les oreilles).
• Une rupture des nerfs faciaux entraînant une paralysie faciale (impossibilité de bouger le visage).

Dans de très rares cas, un cholestéatome peut détruire progressivement l'os temporal et commencer à affecter le cerveau. Il s'agit d'une complication potentiellement mortelle. Une intervention chirurgicale urgente est nécessaire si l'un des cas suivants se présente :

• Mastoïdite - infection bactérienne de l'os mastoïde (grande zone osseuse à la base du crâne, derrière l'oreille, reliée à l'oreille moyenne).
• Abcès cérébral - accumulation de pus et d'autres matières dans le cerveau.
• Méningite - infection des membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière.

Les symptômes du cholestéatome congénital sont quelque peu différents. Habituellement, le tympan a l'air normal et est intact. Souvent, l'enfant n'a pas souffert d'une série d'infections de l'oreille formant du pus, d'une opération antérieure de l'oreille ou d'une perforation du tympan. Le symptôme le plus courant est la perte d'audition.

Comment est diagnostiqué le cholestéatome

Le cholestéatome peut être diagnostiqué par un médecin de famille (médecin généraliste). Le médecin vous interrogera sur vos symptômes et pourra examiner votre oreille à l'aide d'un otoscope (un instrument utilisé pour regarder dans l'oreille). Il peut être difficile de confirmer un cholestéatome en regardant dans votre oreille. Une accumulation de pus à l'intérieur de l'oreille rend souvent le cholestéatome difficile à apercevoir.

Si le médecin suspecte un cholestéatome, il vous orientera vers un oto-rhino-laryngologiste (ORL) pour un examen détaillé de l'oreille et des tests supplémentaires. Ceux-ci peuvent inclure :

• Un audiogramme pour montrer l'étendue de la perte auditive de transmission.
• Un tympanogramme pour montrer l'état du tympan et de l'oreille moyenne.
• Un examen tomodensitométrique (CT scan) de l'oreille interne et de l'os mastoïde (l'os situé à l'arrière de l'os temporal, juste derrière l'oreille interne). La tomodensitométrie permet de détecter de très petits défauts dans les os.
• Un test VEMP - généralement, il n'y a pas de réponse à ce test du côté affecté. Lorsqu'il n'y a aucun doute que le patient souffre d’un cholestéatome, il ne sera effectué que rarement.
• Un test IRM (imagerie par résonance magnétique) dans les cas avancés si le médecin soupçonne que le cholestéatome s'est étendu dans le crâne.

Le cholestéatome congénital n'est généralement pas diagnostiqué avant l'âge de 2 ou 3 ans, lorsque la perte d'audition est constatée.

Un diagnostic précoce est important pour garantir le meilleur résultat pour tous les types de cholestéatome.

Traitement et prise en charge du cholestéatome

Un petit cholestéatome présentant peu de symptômes peut être traité par un nettoyage régulier et répété (débridement) par un médecin. On peut vous donner des gouttes antibiotiques pour les oreilles. Ce traitement peut convenir aux personnes âgées et à celles présentant des "risques anesthésiques".

Une intervention chirurgicale est généralement nécessaire pour enlever la plupart des cholestéatomes. Le chirurgien peut être en mesure de restaurer une partie de la perte auditive causée par l'excroissance.

Il existe plusieurs types d'interventions chirurgicales pour traiter un cholestéatome. L'intervention choisie par le chirurgien dépendra largement de l'étendue du cholestéatome et de l'importance de la perte auditive.

Les cholestéatomes peuvent se développer de manière agressive et entraîner des complications graves, voire mortelles. Pour cette raison, les avantages de la chirurgie l'emportent presque toujours sur les risques. Discutez des risques possibles avant l'intervention avec votre chirurgien.

Vous recevrez des instructions postopératoires écrites et un rendez-vous de suivi avec votre chirurgien.

Certains cholestéatomes réapparaissent après l'opération.

Ce que l’avenir nous réserve

Les cholestéatomes continuent généralement à se développer s'ils ne sont pas supprimés. La chirurgie est généralement un succès, mais vous devrez probablement consulter votre ORL pour un nettoyage régulier de votre oreille pour le reste de votre vie.

Une nouvelle intervention chirurgicale peut être nécessaire si le cholestéatome réapparaît. Vous devrez consulter régulièrement votre ORL pour surveiller la situation et vous devrez peut-être subir une nouvelle intervention (révision).

Dans certains cas, l'audition s'améliore après l'opération. Dans d'autres, l'ablation complète de l'excroissance nécessite également l'ablation des osselets compromis. Cela peut aggraver l'audition. Et si le cholestéatome recommence à croître, l'audition peut empirer.

Il faut espérer que la recherche conduise au développement de thérapies non chirurgicales pour traiter le cholestéatome.