Déhiscence du canal semi-circulaire (DCS)
Ces informations ont pour but de fournir une introduction aux troubles vestibulaires. Chaque personne étant affectée différemment par les problèmes d'équilibre et les vertiges, veuillez consulter votre professionnel de la santé pour obtenir des conseils personnalisés.
Qu’est-ce que la DCS?
La déhiscence du canal semi-circulaire (DCS) est un ensemble de symptômes liés à l'audition et à l'équilibre qui sont causés par un petit trou (appelé déhiscence) dans un ou plusieurs canaux semi-circulaires de l'oreille interne. Habituellement, la DCS affecte le canal semi-circulaire supérieur, mais il arrive qu'un trou se trouve dans le canal semi-circulaire postérieur. La DCS peut affecter une ou deux oreilles.
La DCS a été décrite pour la première fois en 1998.
On ne sait pas exactement combien de personnes sont atteintes de DCS. Elle semble être plus fréquente chez les adultes âgés, mais les jeunes enfants peuvent également en être atteints. Certaines personnes ont un trou dans le canal semi-circulaire, mais ne présentent pas de symptômes.
L’origine de ces trous n’est pas claire. Dans certains cas, ils peuvent survenir dans le cadre du développement du fœtus. Dans d'autres cas, ils peuvent être causés par une blessure ou un amincissement des os plus tard dans la vie. Les scientifiques poursuivent leurs recherches sur cette question.
Déhiscence du canal semi-circulaire 1
Qu’est-ce qui cause la DCS?
L'oreille interne est constituée de deux parties reliées entre elles : les canaux semi-circulaires, qui permettent de garder l'équilibre, et la cochlée, qui permet d'entendre. Ces structures sont entourées d'os et remplies d'un liquide appelé endolymphe.
Il y a trois canaux semi-circulaires dans chaque oreille, disposés à angle droit les uns par rapport aux autres. Ils détectent lorsque votre tête s'incline ou se tourne. Par exemple, si vous hochez de la tête pour dire oui, l'endolymphe du canal semi-circulaire supérieur essaie de rester immobile alors que le canal se déplace. (Imaginez que vous tenez une boucle de tuyau d'arrosage transparent, avec une extrémité dans chaque main, et qu'elle est partiellement remplie d'eau. Si vous soulevez une extrémité du tuyau, l'eau se déplacera vers l'autre extrémité, car elle reste à un endroit alors que le tuyau est en mouvement). L'endolymphe pousse alors contre les cellules ciliées spécialisées, qui envoient un signal à votre cerveau pour lui indiquer que votre tête bouge. Il s'agit d'un élément important du système d'équilibre du cerveau.
La cochlée est un tube enroulé qui ressemble à une coquille d'escargot. Elle transforme les ondes sonores en signaux nerveux qui se rendent au cerveau pour que vous puissiez entendre. Les ondes sonores pénètrent dans le conduit auditif et font vibrer le tympan, puis ces vibrations sont transmises à l'étrier. Ce minuscule os pousse sur une structure appelée fenêtre ovale, qui se trouve à une extrémité de la cochlée, ce qui provoque des ondes de pression dans le liquide (endolymphe) à l'intérieur de la cochlée. Une structure appelée l'organe de Corti transforme ces ondes de pression en signaux nerveux. Enfin, les ondes de pression quittent la cochlée par une autre structure appelée la fenêtre ronde. La fenêtre ronde agit comme une soupape de décharge pour la cochlée : elle sort lorsque la fenêtre ovale entre, et vice versa.
La fenêtre ovale et la fenêtre ronde sont des membranes. Le reste de l'oreille interne est rigide, car il est entouré d'os. Normalement, cela signifie que la fenêtre ronde et la fenêtre ovale sont les seules parties de l'oreille interne qui bougent en réponse aux ondes sonores, de sorte que les ondes sonores restent dans la cochlée. Mais s'il y a un trou dans l'os qui recouvre l'un des canaux semi-circulaires, il y a maintenant une "troisième fenêtre" dans l'oreille interne. Cela signifie qu'au lieu de rester dans la cochlée, une partie des ondes sonores peut s'échapper dans le canal semi-circulaire. Cela entraîne plusieurs problèmes :
- La pression des ondes sonores dans la cochlée est moindre, et elles ne sont donc pas toutes transformées en impulsions nerveuses. Cela signifie que vous pouvez ne pas bien entendre certains sons.
- Les ondes sonores peuvent pousser contre les cellules ciliées des canaux semi-circulaires, de sorte que votre cerveau peut penser que votre tête bouge alors que ce n'est pas le cas.
- Les ondes sonores provenant de l'intérieur du corps peuvent pénétrer dans les canaux semi-circulaires, puis dans la cochlée, de sorte que les sons internes peuvent être déformés ou plus forts que la normale.
Parfois, le trou fait jusqu'à deux millimètres de diamètre. Mais le trou peut être aussi petit qu'un trou d'épingle et provoquer quand même des symptômes.
Symptômes de la DCS
Les symptômes de la DCS varient d'une personne à l'autre. La DCS peut provoquer des symptômes d'audition et d'équilibre.
Les symptômes d'équilibre sont souvent causés par des sons forts ou des changements de pression (soit à l'intérieur du corps, comme lorsque vous toussez, soit à l'extérieur du corps, comme lorsque vous décollez ou atterrissez dans un avion). Ils peuvent inclure :
- Vertige (sensation de tournoiement), étourdissement (par exemple, sensation de secousse ou d'être poussé ou tiré) et nystagmus (mouvements oculaires rapides et involontaires) en réponse à des sons forts ou à des changements de pression ; on parle du phénomène de Tullio lorsqu'il est causé par des sons et du signe d'Hennebert lorsqu'il est causé par des changements de pression.
- Sensation de manque de stabilité ou de chute (déséquilibre).
- Un problème de vision appelé oscillopsie, où ce que vous voyez se brouille ou semble sauter en réponse à des sons forts ou à des changements de pression.
- Une sensation de plénitude (pression) dans l'oreille.
Les symptômes auditifs de la DCS peuvent inclure :
- Une forme de perte auditive appelée perte auditive pseudo-conductrice à basse fréquence. "Basse fréquence" signifie qu'il est plus difficile d'entendre les sons graves. "Pseudo-conductive" signifie que même si certains résultats des tests auditifs sont similaires à ceux d'une perte auditive de transmission, votre fonction d'oreille moyenne est
- Entendre des sons anormalement forts provenant de l'intérieur de votre propre corps (hyperacousie par conduction osseuse), comme votre voix (autophonie), les battements de votre cœur, le craquement de vos articulations ou même le mouvement de vos globes oculaires.
- Entendre des bruits rythmiques ou des sifflements qui ne semblent pas avoir de source extérieure (acouphènes pulsatiles).
- Les sons provenant de l'extérieur du corps, ou votre propre voix, sont déformés ou difficiles à entendre.
Sensibilité aux sons forts (phonophobie), car ils peuvent provoquer le phénomène de Tullio.
Comment la DCS est diagnostiquée
Le diagnostic de la DCS est généralement posé par un spécialiste, tel qu'un oto-rhino-laryngologiste (médecin spécialiste ORL) ou un neurologue.
Votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il procédera également à un examen physique et neurologique complet, y compris un examen de l'oreille.
Vous passerez probablement les tests diagnostiques suivants :
Traitement et prise en charge de la DCS
À l'heure actuelle, le seul traitement qui s'attaque à la cause de la DCS est la chirurgie. Mais si vos symptômes sont légers, les inconvénients de la chirurgie peuvent l'emporter sur ses avantages. Votre médecin peut vous suggérer de commencer par des moyens moins invasifs pour gérer vos symptômes.
Certaines personnes trouvent que le simple fait de connaître la cause de leurs symptômes est utile. D'autres trouvent que leurs symptômes s'améliorent grâce à diverses techniques, notamment :
- éviter les déclencheurs tels que les bruits forts et la musique ; des bouchons d'oreille peuvent aider à rendre les sons moins forts,
- éviter les changements de pression importants, comme la plongée sous-marine ou l'avion,
- éviter de soulever des objets ou de faire des efforts,
- éviter de se déboucher les oreilles ou de se moucher énergiquement,
- la thérapie de réentraînement aux acouphènes,
- utiliser une prothèse auditive,
- traiter les migraines, si vous en avez.
Votre médecin voudra vous revoir régulièrement pour vérifier votre état de santé et l'évolution de vos symptômes. La DCS ne s'améliore pas tout seul. Vos symptômes peuvent rester les mêmes ou, sans intervention chirurgicale, s'aggraver. Les symptômes peuvent augmenter avec l'âge - l'épaisseur de l'os recouvrant le canal semi-circulaire supérieur diminue.
Chirurgie
La chirurgie pour la DCS est généralement proposée aux personnes dont les symptômes sont graves et pour lesquelles les autres approches ne sont pas efficaces.
Il existe plusieurs options chirurgicales différentes, notamment :
- l’oblitération de canal pour bloquer le canal semi-circulaire,
- le recouvrement ou le surfaçage du canal pour fermer le trou,
- le renforcement de la fenêtre ronde ou ovale.
Le choix de l'intervention dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- l'endroit où se trouve le trou et sa taille,
- les formes de votre oreille et des os du crâne,
- votre état de santé,
- l'expérience de votre chirurgien pour chaque procédure.
Certaines techniques donnent de meilleurs résultats que d'autres, et certaines présentent un risque plus élevé de perte auditive. Votre chirurgien discutera avec vous des risques et des avantages, y compris des effets secondaires potentiels et du temps de récupération habituel après l'intervention.
Certains des symptômes de la migraine sont similaires à ceux de la DCS, et la DCS peut déclencher des migraines. Si vous souffrez de migraines, il est important de les contrôler avant l'intervention.
De même, les traumatismes crâniens provoquent parfois des DCS, mais les symptômes de la commotion cérébrale et des DCS peuvent être similaires ou se chevaucher. Il est important de s'assurer que la DCS est bien à l'origine de vos symptômes avant d'aller de l’avant avec une intervention chirurgicale.
La plupart des personnes opérées pour une DCS ont de bons résultats, avec moins de symptômes et une meilleure qualité de vie. Les effets secondaires les plus courants de la chirurgie sont les suivants :
- Une réduction de la fonction du canal semi-circulaire affecté et/ou d'un autre canal semi-circulaire voisin,
- Fonction réduite de l'un ou des deux organes otolithiques (l'utricule et le saccule), qui font partie du système d'équilibre et aident à détecter les mouvements de la tête,
- Problèmes de la fonction vestibulaire juste après l'opération ; ils s'améliorent généralement dans les semaines qui suivent l'opération,
- Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB),
- Perte auditive neurosensorielle dans les hautes fréquences.
Les personnes ont tendance à mettre plus de temps à se rétablir après une opération si elles ont :
Ce que l’avenir nous réserve
Les chercheurs étudient les causes de la DCS, ainsi que les moyens de le prévenir, de la diagnostiquer et de la traiter. Les chirurgiens développent également de nouvelles méthodes et améliorent les méthodes existantes pour qu'elles fonctionnent mieux et prennent moins de temps à récupérer. Certains chercheurs pensent qu'il sera un jour possible d'utiliser l'impression 3D personnalisée pour recouvrir le trou.
Autres ressources
Ce qui suit peut offrir plus d'aide et de soutien aux personnes touchées et à leurs familles.
En ligne
Le musicien qui entendait trop
Regardez un court documentaire (en anglais sur YouTube) sur un musicien traité par le Dr Lloyd Minor, l'expert de l'oreille interne de l'université Johns Hopkins qui a été le premier à décrire la DCS.
Livres
La plupart des titres énumérés peuvent être empruntés auprès des bibliothèques publiques. Si votre bibliothèque locale ne possède pas d'exemplaire, demandez à une autre bibliothèque de vous l'envoyer par le biais d'un prêt entre bibliothèques.
A Hole in My Life: Battling Chronic Dizziness by Philippa Madeline Thomson (2016)An inspirational personal account of living with semicircular canal dehiscence syndrome (SCD).
Références
Illustration
1 Utilisée avec la permission du Professeur Marcus Atlas.
Textes
Bance M. Superior semicircular canal dehiscence. Canadian Audiologist. 2014. Vol 1 issue 4. Disponile ici: https://bit.ly/2YlYXAR
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Diaz MP, Lesser JCC, Alarcón AV. Superior semicircular dehiscence syndrome – diagnosis and surgical management. Int Arch Otorhinolaryngol. 2017;21(2):195–198. Disponile ici: https://bit.ly/2MhY5X
Johns Hopkins Medicine. Superior Canal Dehiscence Syndrome. Available from: https://bit.ly/2K9MlTZ. Accessed August 18, 2019.
Lagman C et al. Pediatric superior semicircular canal dehiscence: Illustrative case and systematic review. J Neurosurg Pediatr. 2017 Aug;20 (2):196-203. Abstract available from: https://bit.ly/2MKwjnh
Mau C et al. Superior semicircular canal dehiscence: Diagnosis and management. J Clin Neurosci. 2018. Feb; 48:58-65. Abstract disponile ici: https://bit.ly/2PjcjdT
Ward BK, Carey JP, Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome: Lessons from the first 20 years. Front Neurol. 2017 Apr 28; 8:177. Disponile ici: https://bit.ly/2LuEh3V
Weinreich HM, Carey JP. Perilymphatic fistulas and superior semi-circular canal dehiscence syndrome. In: Lea J, Pothier D (eds): Vestibular Disorders. Adv Otorhinolaryngol. Basel, Karger, 2019, vol 82, pp 93-100. Disponile ici: https://bit.ly/2PjdJF9
Page mise à jour en mai 2021.
