Neurinome acoustique
Ces informations ont pour but de fournir une introduction aux troubles vestibulaires. Chaque personne étant affectée différemment par les problèmes d'équilibre et les vertiges, veuillez consulter votre professionnel de la santé pour obtenir des conseils personnalisés.
Qu'est-ce qu'un neurinome acoustique?
Neurinome acoustique : gonflement du nerf vestibulocochléaire (8e nerf crânien), juste sous le nerf facial. 1
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Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne (non cancéreuse) du nerf vestibulocochléaire (également appelé 8e nerf crânien). Il se développe généralement lentement. Le nerf vestibulocochléaire transporte les informations relatives à l'équilibre et à l'audition entre l'oreille interne et le cerveau. Cela signifie qu'en grossissant, la tumeur peut entraîner une perte d'audition et des acouphènes du côté affecté, des étourdissements et des problèmes d'équilibre.
Le neurinome acoustique est également appelé schwannome vestibulaire ou neurilemmome.
Le neurinome acoustique touche environ 1 personne sur 100 000 chaque année. Il est plus fréquent chez les personnes âgées de 30 à 60 ans, mais il peut survenir à tout âge.
Si un neurinome acoustique devient très gros, il peut interférer avec le tronc cérébral et le cervelet. Ces parties du cerveau contribuent à contrôler les fonctions de base du corps, notamment la respiration, le rythme cardiaque, le sommeil, l'alimentation et les mouvements. Cela signifie que, dans de rares cas, le neurinome acoustique peut mettre la vie en danger s'il n'est pas traité.
Quelles sont les causes du neurinome acoustique?
Le neurinome acoustique survient lorsque les cellules qui entourent le nerf vestibulocochléaire commencent à se développer de manière incontrôlée. Ces cellules sont appelées cellules de Schwann. Elles produisent une substance appelée myéline, qui agit comme une isolation autour d'un fil électrique et aide les nerfs à transporter les informations dans le corps.
Les scientifiques pensent que les cellules de Schwann commencent à se développer de manière incontrôlée en raison d'une modification du code génétique (une mutation) sur le chromosome 22. Le gène affecté contrôle la croissance des cellules de Schwann.
Dans la plupart des cas, un neurinome acoustique survient de manière aléatoire et la tumeur ne se trouve que dans une seule oreille.
Dans certains cas, cependant, le neurinome acoustique fait partie d'un syndrome appelé neurofibromatose 2 (NF2). Si une personne est atteinte d'un neurinome acoustique dans le cadre de la NF2, elle a généralement des tumeurs dans les deux oreilles, et non dans une seule. La NF2 provoque le développement de tumeurs dans le cerveau et sur de nombreux nerfs différents, pas seulement le nerf vestibulocochléaire. Les personnes atteintes de la NF2 commencent généralement à développer des symptômes lorsqu'elles sont adolescentes ou jeunes adultes. Environ la moitié des personnes atteintes de la NF2 l'ont héritée de l'un de leurs parents. L'autre moitié semble être atteinte spontanément, c'est-à-dire que personne d'autre dans leur famille n'est atteint.
Symptômes du neurinome acoustique
Le neurinome acoustique se manifeste généralement par les symptômes suivants :
- une perte auditive dans une oreille, ou une perte d'audition asymétrique (plus importante dans une oreille que dans l'autre), qui peut être de nature soudaine ou progressive,
- des acouphènes (bourdonnements ou silement dans l'oreille affectée),
- étourdissements ou vertiges,
- perte de coordination,
- perte d'équilibre ou difficultés à marcher,
- étourdissements induits visuellement (sensibilité aux environnements visuellement chargés).
Nombre de ces symptômes peuvent également être causés par d'autres troubles, de sorte qu'il n'est pas toujours facile de diagnostiquer un neurinome acoustique, surtout aux premiers stades. Cependant, les signes et symptômes asymétriques (plus marqués d'un côté que de l'autre) sont souvent causés par un neurinome acoustique, de sorte qu'un professionnel de la santé voudra toujours exclure un neurinome acoustique lorsqu'il posera son diagnostic.
À mesure que la tumeur grossit, elle peut commencer à exercer une pression sur d'autres nerfs voisins, tels que le nerf facial et le nerf trijumeau. Cela peut provoquer divers problèmes, notamment
Comment est diagnostiqué le neurinome acoustique
Le neurinome acoustique est généralement diagnostiqué par un spécialiste, comme un neurologue ou un oto-rhino-laryngologiste (médecin ORL).
Votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il procédera également à un examen physique et neurologique complet, y compris un examen de l'oreille.
Vous passerez probablement les tests diagnostiques suivants :
- des tests d'audition et d'équilibre (audiogramme, tests de la fonction vestibulaire et potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral)
- imagerie (IRM)
Si une personne présente des symptômes d'audition et d'équilibre asymétriques (plus d'un côté que de l'autre), un professionnel de la santé demandera toujours un test d'imagerie pour exclure un neurinome acoustique. L'IRM avec contraste (utilisant un colorant à base de gadolinium) est l'examen de référence pour diagnostiquer un neurinome acoustique. Il permet de détecter de très petites tumeurs qui n'auraient peut-être pas été remarquées avec une IRM sans contraste.
Traitement et prise en charge du neurinome acoustique
Le traitement du neurinome acoustique dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation, de sa vitesse de croissance, des symptômes qu'elle provoque, de votre âge, de votre état de santé et de vos préférences. Votre médecin discutera avec vous des risques et des avantages de chaque option de traitement.
Si le neurinome acoustique est apparu à cause de la NF2, vous devrez être traité par une équipe de professionnels de la santé ayant une expérience avec la NF2.
Observation
Si le neurinome acoustique est petit et ne provoque pas de symptômes, votre médecin peut vous suggérer de le surveiller pendant un certain temps pour voir s'il grandit ou provoque des symptômes ("watchful waiting" ou approche "wait and see"). Cela signifie que vous aurez des rendez-vous de suivi réguliers et que vous passerez des IRM. Si quelque chose change, votre médecin peut décider qu'un traitement est nécessaire.
Chirurgie
Si le neurinome acoustique est petit, il peut être possible de le retirer par une intervention chirurgicale (une opération). Si l'opération se déroule bien, elle peut préserver l'audition et améliorer d'autres symptômes.
Si le neurinome acoustique est plus gros, il peut avoir déjà endommagé le nerf vestibulocochléaire et d'autres nerfs voisins. Cela signifie que l'opération peut être plus difficile ou qu'elle peut ne pas soulager les symptômes.
La chirurgie doit être pratiquée par un neurochirurgien spécialisé dans l'ablation des neurinomes acoustiques. Il existe plusieurs options chirurgicales différentes. Le choix de l'intervention dépend de différents facteurs, notamment :
- la taille du neurinome acoustique,
- les symptômes qu'il provoque,
- la mesure dans laquelle il affecte votre audition,
- le niveau d’expérience de votre chirurgien pour chaque intervention.
La chirurgie du neurinome acoustique peut parfois aggraver les symptômes, car elle peut endommager le nerf vestibulocochléaire et d'autres nerfs voisins. Par rapport aux autres options de traitement, la chirurgie est plus susceptible d'endommager définitivement votre audition et votre fonction vestibulaire.
Radiothérapie
La radiothérapie consiste à envoyer de fortes doses de rayonnement sur une petite partie du corps. L'objectif est de tuer les cellules tumorales sans endommager les parties saines du corps situées à proximité. La radiothérapie est souvent une bonne option pour les petites tumeurs non malignes comme les neurinomes acoustiques. Comparée à la chirurgie, elle peut être une meilleure option pour préserver votre audition.
Votre médecin peut vous suggérer une radiothérapie si :
- vous préférez ne pas subir d'intervention chirurgicale, ou la chirurgie n'est pas une bonne option pour vous,
- le neurinome acoustique affecte votre seule oreille auditive, ou vous avez des neurinomes acoustiques dans les deux oreilles.
Il existe deux options de radiothérapie :
- la radiochirurgie stéréotaxique, qui consiste en une dose unique et ciblée de radiation,
- la radiothérapie, qui consiste à administrer plusieurs doses plus faibles de rayonnement sur plusieurs jours.
Réadaptation vestibulaire
La chirurgie d'un neurinome acoustique peut endommager vos nerfs vestibulaires. Cela peut entraîner des problèmes d'équilibre et des vertiges. La chirurgie peut également endommager les nerfs qui contrôlent les muscles de votre visage, notamment le nerf facial et le nerf trijumeau. Cela peut entraîner une faiblesse et des difficultés de mouvement. La réadaptation vestibulaire et la physiothérapie, peu après l'opération, peuvent aider à résoudre ces problèmes.
La réadaptation vestibulaire est un type de thérapie par l'exercice. Son objectif est d'aider votre cerveau à compenser la perte de la fonction d'équilibre d'un côté. Grâce à la réadaptation vestibulaire, votre cerveau peut réapprendre à s'équilibrer et à répondre aux signaux des systèmes visuel et vestibulaire. Chez de nombreux patients, cette compensation se fait naturellement et ils n'ont donc pas besoin de réadaptation vestibulaire. D'autres patients, en revanche, peuvent continuer à présenter des symptômes et peuvent donc bénéficier d'exercices vestibulaires. Une étude a montré que les patients qui suivaient un programme de réadaptation vestibulaire personnalisé après l'opération d'un neurinome acoustique obtenaient de meilleurs résultats aux tests d'équilibre que les patients qui ne recevaient que des instructions générales. Un thérapeute vestibulaire peut vous aider à concevoir un programme adapté à votre cas.
La réadaptation vestibulaire après une intervention chirurgicale pour un neurinome acoustique peut consister :
- au déplacement de votre tête pendant que vous regardez un objet immobile,
- à des exercices pour vous aider à mieux vous équilibrer lorsque vous êtes debout ou que vous marchez.
Il est très important de commencer les exercices progressivement et de les augmenter lentement et régulièrement. Si vous essayez d'en faire trop, trop tôt, vos étourdissements pourraient s'aggraver.
Rééducation faciale
Dans des cas peu fréquents, la chirurgie d'ablation d'un neurinome acoustique endommage le nerf facial qui relie le côté affecté au cerveau. Il en résulte une paralysie ou un affaissement d'un côté du visage. La rééducation faciale, parfois appelée rééducation neuromusculaire faciale (RMN), utilise la capacité de votre cerveau à changer et à s'adapter en fonction de l'expérience (neuroplasticité). La participation active et persistante du patient est nécessaire pour rééduquer le cerveau à mesure que le nerf repousse. Les objectifs de la rééducation faciale sont un visage plus symétrique, un contrôle retrouvé des muscles utilisés dans l'expression faciale et une plus grande amplitude de mouvement du visage. Un physiothérapeute ou un ergothérapeute spécialisé dans la rééducation faciale peut vous aider à concevoir un programme adapté à votre cas.
La rééducation faciale en cas de neurinome acoustique peut comprendre les éléments suivants :
- des exercices pour améliorer le contrôle musculaire et diminuer les mouvements indésirables,
- une thérapie par le mime à l'aide d'un miroir pour " tromper " votre cerveau et lui faire croire que le côté paralysé de votre visage bouge lorsque vous regardez l'autre côté dans un miroir,
- des techniques d'étirement manuel et d'automassage pour réduire les tensions musculaires.
Il est important de pratiquer régulièrement les exercices à la maison pour que le changement et la guérison se produisent.
Nouveaux traitements du neurinome acoustique
Des recherches récentes suggèrent que certains médicaments peuvent ralentir la croissance du neurinome acoustique, notamment :
- le bevacizumab (Avastin®, Mvasi®, Zirabev®), médicaments de chimiothérapie anticancéreuse,
- la mifepristone (Mifegymiso®), utilisée pour traiter le syndrome de Cushing et pour l'interruption médicale de grossesse.
Pour l'instant, ces traitements ne sont pas approuvés pour traiter le neurinome acoustique. Mais votre médecin peut décider de vous en prescrire un quand même (utilisation non approuvée), ou vous pouvez décider de participer à un essai clinique de l'un de ces médicaments.
Ce que l’avenir nous réserve
Si vous avez subi une intervention chirurgicale ou de la radiothérapie, vous devrez vous rendre régulièrement à des rendez-vous de suivi, notamment pour des examens IRM et des tests auditifs, afin de vérifier que rien n'a changé. Il est très rare qu'un neurinome acoustique revienne après le traitement.
De nombreuses personnes présentent encore une perte d'audition, des acouphènes, des étourdissements ou d'autres symptômes après le traitement :
- Une étude a révélé que 8 ans après le traitement d'un neurinome acoustique, 3 patients sur 4 étaient sourds dans l'oreille affectée. Les personnes qui avaient déjà une certaine perte d'audition avant d'être traitées étaient plus susceptibles de perdre complètement leur audition.
Une autre étude a révélé que huit ans après le traitement, environ un patient sur deux présentait encore des symptômes d'étourdissement. Les personnes qui présentaient des tumeurs plus importantes ou des symptômes d'étourdissement, de maux de tête ou de migraine avant leur traitement étaient plus susceptibles de souffrir d'étourdissements par la suite. La réadaptation vestibulaire peut contribuer à réduire les étourdissements.
Autres ressources
Ce qui suit peut offrir davantage d'aide et de soutien aux personnes concernées et à leurs familles.
En ligne
Association du neurinome acoustique (ANA)
Association du neurinome acoustique du Canada (ANAC)
Fondation canadienne des tumeurs cérébrales
Newly Diagnosed with NF2: A Guide to the Basics [PDF, en anglais]
Une introduction à la neurofibromatose 2, conçu par la Fondation des tumeurs infantiles.
Manuel des ressources sur les tumeurs cérébrales [PDF, en anglais] Fondation canadienne des tumeurs cérébrales (2014).
Ce livre est écrit pour les patients, mais il constitue un outil pour toute personne touchée par le diagnostic d'une tumeur cérébrale, y compris les proches et les membres de la famille.
Références
Illustration
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Text
Ahmad RA, Sivalingam S, Topsakal V, Russo A, Taibah A, Sanna M. Rate of recurrent vestibular schwannoma after total removal via different surgical approaches. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2012 Mar;121(3):156-61. Disponible ici: https://bit.ly/2MjMmaD
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Document mis à jour en juin 2022.
